Paper

Die Pathophysiologie der Mukoviszidose
Scott H. Donaldson, Richard C. Boucher

Cystic Fibrosis Research and Treatment Center, University of North Carolina at Chapel Hill, Chapel Hill, N.C., USA

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Annales Nestlé (Deutsche Ausg.) 2006;64:103-111 (DOI: 10.1159/000107639)

  Schlüsselwörter

• Mukoviszidose (cystische Fibrose, CF)
• CFTR
• Epithelialer Natriumkanal
• Mucusclearance
• Ionentransport
• Atemwegsflüssigkeit

  Zusammenfassung

Die Aufklärung der an der Entstehung der Lungenerkrankung bei Mukoviszidose (cystischer Fibrose, CF) beteiligten Mechanismen gehört zu den seit einiger Zeit verfolgten Zielen. Dank Klonierung des CFTR (Cystische Fibrose Transmembran Regulator)-Gens und weiterer Fortschritte in der Erforschung der Biologie des Atemwegspithels können wir uns heute ein viel klareres Bild von der Pathophysiologie dieser Erkrankung machen. Die besten, uns derzeit verfügbaren Belege deuten darauf hin, dass es sich bei dem ursächlichen Defekt um eine Fehlregulation des Ionentransports handelt, der zu einer Verringerung der Atemwegsflüssigkeit, d.h. zu Dehydratation, und einer damit verbundenen Störung der Mucusclearance führt. Der Sekretstau wiederum macht die Lunge von CF-Patienten anfällig für bakterielle Infektionen, die aufgrund der Beschaffenheit der bei CF auftretenden Sekrete schnell chronisch werden. Die durch diese chronischen Infekte ausgelöste, persistierende neutrophile Entzündungsreaktion verursacht eine progressive und dauerhafte Schädigung der Atemwege, so dass es im Endstadium der Lungenerkrankung bei CF-Patienten häufig zu Bronchiektasen und Atemversagen kommt. Die Entwicklung neuer Therapien zur Behandlung des krankheitsursächlichen Defekts der Atemwegsdehydratation weckt Hoffnungen, dass sich diese Ereigniskaskade möglicherweise verhindern lässt.

Copyright © 2006 Nestec Ltd., Vevey/S. Karger AG, Basel

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Scott H. Donaldson, MD
6019 Thurston Bowles Building, CB# 7248
University of North Carolina at Chapel Hill
Chapel Hill, NC 27599 (USA)
Tel. +1 919 966 9198, Fax +1 919 966 5178, E-Mail Scott_Donaldson@med.unc.edu

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